Leukemija vlasastih stanica (HCL-“hairy cell” leukemija) (triholeukemija)

Leukemija je rak krvnih stanica. Ve?ina krvnih stanica nastaje u koštanoj srži. U leukemiji, nezrele krvne stanice postaju stanice raka. Ove stanice ne funkcioniraju  na na?in na koji bi trebale i sabijaju  (potiskuju) zdrave krvne stanice u koštanoj srži.

Postoje razli?ite vrste leukemija  ovisno o vrsti krvnih stanica koje su  postale maligne. Na primjer, limfoblasti?na leukemija je rak limfoblasta (bijelih krvnih stanica koje se bore protiv infekcije). Bijele krvne stanice su naj?eš?i tip krvnih stanica koje se pretvaraju u stanice raka. No, i crvene krvne stanice (stanice koje nose kisik od plu?a do ostatka tijela) i trombociti (stanice koje sudjeluju u zgrušavanju krvi), tako?er mogu postati stanice raka.

Leukemije se naj?eš?e javljaju kod odraslih osoba starijih od 55 godina, a spadaju me?u naj?eš?i rak kod djece mla?e od 15 godina.

Leukemija može biti akutna ili kroni?na. Akutna leukemije je brzo rastu?i rak i obi?no se brzo i   pogoršava. Kroni?na leukemija je sporije rastu?i rak sa usporenom progresijom tijekom vremena. Lije?enje i prognoza bolesti ovise  o vrsti stanica iz kojih je leukemija nastala te o tome da li je akuta ili kroni?na.

Leukemija vlasastih stanica (HCL) je vrsta raka u kojem koštana srž proizvodi previše limfocita (tip bijelih krvnih stanica). ?eš?e javlja kod starijih muškaraca.

Leukemija vlasastih stanica je rak krvi i koštane srži. Bolest napreduje sporo ili uop?e ne napreduje. Bolest se naziva leukemija vlasastih  stanica, jer stanice leukemije izgledaju “dlakave” kada se gledaju pod mikroskopom.

Mati?na krvna stanica prolazi nekoliko koraka kako bi postala crvena krvna stanica, trombocit ili bijela krvna stanica.

Kod leukemije vlasastih stanica, previše mati?nih stanica postaje limfociti ( tip bijelih krvnih stanica). Ove stanice tako?er nazivamo leukemi?ne stanice. Ove leukemi?ne stanice ne mogu se dobro boriti protiv infekcije. Tako?er, budu?i da se broj leukemi?nih stanica pove?ava u krvi i koštanoj srži, postoji manje prostora za zdrave bijele i crvene krvne stanice te trombocite. To može uzrokovati infekciju, anemiju i lakše nastajanje  krvarenja. Neke stanice leukemije mogu sakupljati u slezeni i uzrokovati njeno pove?anje.

Simptomi

-slabost ili osje?aj umora
-vru?ica ili ?este infekcije
-lako nastajanje modrica ili krvarenja.
-pomanjkanje daha
-neobjašnjivi gubitak težine
-bol ili osje?aj puno?e ispod rebara
-bezbolni ?vori?i na vratu, pazuhu, trbuhu ili preponama 

Dijagnostika

* Fizikalni pregled i povijest bolesti

* Kompletna krvna slika (KKS) s diferencijalnom krvnom  slikom (DKS)

* Biokemijske krvne pretrage

* Aspiracija koštane srži i biopsija

* Citogenetska analiza

* Imunofenotipizacija

* Proto?na citometrija  

* Testiranje genskih mutacija

* CT sken-kompjuterizirana tomografija

Stadiji

1. Nelije?ena leukemija vlasastih stanica

Leukemija vlasastih stanica je nedavno dijagnosticirana i nije lije?ena osim simptomatski, tj. ublažavanjem znakova ili simptoma kao što su gubitak težine i infekcije. U nelije?enoj leukemiji vlasastih stanica pojavljuju se neki ili svi sljede?i parametri:
-Vlasaste stanice (leukemija) nalaze se u krvi i koštanoj srži.
-Broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica ili trombocita može biti manji od normale.
-Slezena može biti ve?a od normale. 


2. Progresivna leukemija vlasastih stanica

U progresivnoj leukemiji vlasastih stanica, leukemija je lije?ena bilo kemoterapijom ili splenektomijom (uklanjanje slezene) i pojavljuje se jedan ili oba sljede?a parametra:
-Postoji pove?anje broja vlasastih stanica u krvi ili koštanoj srži.
-Broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih zrnaca ili krvnih plo?ica niži je od normale.

3. Refraktorna ili relapsna leukemija  vlasastih stanica

Relapsna ili refraktorna leukemija vlasastih stanica vratila se nakon lije?enja, što zna?i da nije bilo odgovora na lije?enje.

Lije?enje

* Nadzorno ili oprezno ?ekanje

* Kemoterapija

* Biološka terapija ili imunoterapija

* Kirurško lije?enje ( splenektomija- odstranjenje slezene)

* Ciljana terapija


Opcije lije?enja Leukemije vlasastih stanica po stadijima

1. Nelije?ena leukemija vlasastih stanica

Ako broj krvnih stanica pacijenata nije prenizak i nema znakova ili simptoma, lije?enje možda ne?e biti potrebno pa se pažljivo promatraju sve promjene pacijentovog stanja.  Ako broj krvnih stanica postane prenizak ili ako se pojave znakovi ili simptomi bolesti, po?etni tretman može uklju?ivati sljede?e:
    -kemoterapija
    -splenecktomija (kirurško odstranjenje slezene)

2. Progresivns leukemija vlasastih stanica


    -kemoterapija
    -biološka terapija
    -splenektomija (kirurško odstranjenje slezene)
    -klini?ko ispitivanje kemoterapije i ciljane terapije s monoklonalnim protutijelom (rituximab)

3. Relapsna ili refrakterna leukemija vlasastih stanica


    -kemoterapija
    -biološka terapija
    -ciljana terapija s monoklonalnim protutijelom (rituksimab).
    -visoke doze kemoterapije
    -klini?ko ispitivanje nove biološke terapije
    -klini?ko ispitivanje nove ciljane terapije
    -klini?ko ispitivanje kemoterapije i ciljane terapije s monoklonalnim protutijelom (rituximab).