Feokromocitom je tumor koji nastaje iz kromafinih stanica nadbubrežne žlijezde i uzrokuje prekomjernu proizvodnju katekolamina, mo?nih hormona koji izazivaju visoki krvni tlak i druge simptome.
Feokromocitom je redak oblik tumora srži nadbubrežne žlezde. Uglavnom zahva?a jednu, ali može zahvatiti i obe žlijezde. Feokromocitomi mogu biti benigni ili maligni. U 10% slu?ajeva tumor je maligni. Petogodišnja stopa preživljavanja kod osoba sa benignim feokromocitomom je ve?a od 95%, dok je kod pacijenanta sa malignim feokromocitomom manja od 50%.
Incidencija feokromocitoma je 2-8 / 1.000.000 ljudi godišnje. Naj?eš?e se javlja izme?u tre?eg i petog desetlje?a života, a u?estalost je jednaka kod muškaraca i žena.
Nadbubrežne žlijezde lu?e kateholamine adrenalin i noradrenalin koji kontroliraju krvni tlak, frekvenciju sr?anog rada, nivo glukoze u krvi i na?in na koji organizam reagira na stres. U ve?ini slu?ajeva, feokromocitom osloba?a dodatnu koli?inu hormona koji uzrokuju karakteristri?ne znakove i simptome bolesti (povišen krvni tlak, palpitacije, glavobolja, crvenilo, prekomjerno znojenje). Naj?eš?i znak jeste povišen krvni tlak kojeg je teško kontrolirati.
Faktori rizika
Odre?ene nasljedne bolesti i promjene u pojedinim genima pove?avaju rizik za pojavu feokromocitoma. Tu spadaju multipla endokrina neoplazija, tip A i B, von Hippel-Lindau sindrom i neurofibromatoza tip 1. Otprilike 30% slu?ajeva feokromocitoma rezultat je nasljedne mutacije.
Stadiji
Ne postoji standarni sutav za odre?ivanje stadija feokromocitoma. Feokromocitom može biti lokaliziran, regionalan ili metastatski:
· Lokalizirani feokromocitom – Tumor je zahvatio jednu ili obje nadbubrežne žliezde.
· Regionalni feokromocitom – Rak se proširio na limfne ?vorove i okolno tkivo.
· Metastatski feokromocitom – Rak se proširio na ostale dijelove tijela, kao što su jetra, plu?a, kosti ili udaljeni limfni ?vorovi.
Simptomi
- Visoki krvni tlak
- Brzo i snažno kucanje srca
- Pretjerano znojenje
- Jake glavobolje
- Podrhtavanje
- Bljedilo lica
- Kratko?a daha
- Anksioznost ili osje?aj pospanosti
- Bolovi u trbuhu
- Zatvor
Dijagnostika
Dijagnoza feokromocitoma dolazi kao rezultat suspektne nadbubrežne mase. Biokemijski testovi se rade kako bi se potvrdila pove?ana sekrecija kateholamina. Odre?uju se nivoi adrenalina, noradrenalina i njihovih metabolita metadrenalina i normetadrenalina u 24-satnom urinu i plazmi. Nakon postavljanja dijagnoze, CT i MRI abdomena i zdjelice ?ine sljede?i korak kako bi se tumor lokalizirao. Obje metode imaju sli?nu osjetljivost (90%–100%) i specifi?nost (70%–80%). CT daje preciznije anatomske detalje u usporedbi sa MRI.
Lije?enje
Razli?ite terapijske opcije su dostupne za pacijente oboljele od feokromocitoma. Kod pacijenta kod kojih se pokažu karakteristi?ni znaci i simptomi bolesti, koriste se potrebni lijekovi. To podrazumijeva:
· Lijekove koji kontroliraju krvni tlak,
· Lijekove koji kontroliraju sr?anu frekvenciju,
· Lijekove koji blokiraju efekte viška izlu?enih hormona (adrenergi?ki ?-blokatori: fenoksibenzamin, prazosin, terazosin, doksazosin).
U le?enju feohromocitoma koristi se šest standardnih tretmana:
·Operacija– Kirurško uklanjanje tumora metoda je izbora. Operacija za uklanjanje feokromocitoma zove se adrenalektomija (uklanjanje jedne ili obje nadbubrežne žlezde). Preoperativna priprema pacijenta davanjem ?- i ?-blokatora je obavezna kako bi se kontrolirao krvni tlak i sprije?ila intraoperativna hipertenzija. Nakon operacije kontroliraju se nivoi kateholamina u krvi i urinu. Normalan nivo kateholamina je pokazatelj da je kompletan tumor uklonjen. U slu?aju da su odstranjene obe žlijezde, neophodna je doživotna supstituciona terapija hormonima koje lu?e ove zliježde.
·Radioterapija – Vanjsko zra?enje i 131I-MIBG terapija se koriste u tretmanu feokromocitoma. Feokromocitom se ponekad tretira sa 31I-MIBG, koji prenosi zra?enje direktno do stanica zahva?enih tumorom. 131I-MIBG je radioaktivna supstanca koja se nakuplja u odre?enim vrstama tumorskih stanica, ubijaju?i ih zra?enjem koje prenosi. Daje se putem infuzije. Nisu svi feokromocitomi adekvatni za ovakvu terapiju pa se prije zapo?imanja tretmana radi test za procjenu.
·Kemoterapija– Tip kemoterapije koja se uklju?uje ovisi o vrsti tumora i od toga da li je lokaliziran, regionalan ili metastastatski. Najboljim režimom pokazala se kombinacija ciklofosfamida, vinkristina i dakarbazina (Averbuch protokol).
·Ablaciona terapija– Ablaciona terapija je tretman kojim se uklanja ili uništava dio tijela ili tkivo.
·Embolizacija– Embolizacija je tretman kojim se blokira arterija koja vodi do nadbubrežne žlezde. Blokiranje toka krvi do žlijezda pomaže da se unište stanice zahva?ene malignim procesom.
· Ciljana terapija – Ciljana terapija podrazumijeva korištenje lijekova ili drugih supstanci za identificiranje i napadanje malignih stanica bez ošte?enja zdravih stanica. Ciljana terapija se koristi u lije?enju metastaskog i rekurentnog feokromocitoma. Sunitinib (inhibitor tirozin kinaze) je novi terapijski agens ?ija se mogu?nost primjene kod metastaskog feokromocitoma istražuje. Inhibitori tirozin kinaze blokiraju signale potrebne za rast tumora.