Kroni?na limfocitna leukemija (KLL)

Leukemija je rak krvnih stanica. Ve?ina krvnih stanica nastaje u koštanoj srži. U leukemiji, nezrele krvne stanice postaju stanice raka. Ove stanice ne funkcioniraju  na na?in na koji bi trebale i sabijaju  (potiskuju) zdrave krvne stanice u koštanoj srži.

Postoje razli?ite vrste leukemija  ovisno o vrsti krvnih stanica koje su  postale maligne. Na primjer, limfoblasti?na leukemija je rak limfoblasta (bijelih krvnih stanica koje se bore protiv infekcije). Bijele krvne stanice su naj?eš?i tip krvnih stanica koje se pretvaraju u stanice raka. No, i crvene krvne stanice (stanice koje nose kisik od plu?a do ostatka tijela) i trombociti (stanice koje sudjeluju u zgrušavanju krvi), tako?er mogu postati stanice raka.

Leukemije se naj?eš?e javljaju kod odraslih osoba starijih od 55 godina, a spadaju me?u naj?eš?i rak kod djece mla?e od 15 godina.

Leukemija može biti akutna ili kroni?na. Akutna leukemije je brzo rastu?i rak i obi?no se brzo i   pogoršava. Kroni?na leukemija je sporije rastu?i rak sa usporenom progresijom tijekom vremena. Lije?enje i prognoza bolesti ovise  o vrsti stanica iz kojih je leukemija nastala te o tome da li je akuta ili kroni?na.

Kroni?na limfocitna leukemija (KLL) je bolest krvi i koštane srži koja sporo napreduje. CLL je jedna od naj?eš?ih vrsta leukemija  kod odraslih osoba. ?esto se javlja tijekom ili poslije srednje životne dobi. Rijetko se javlja kod djece. 

Mati?na krvna stanica prolazi nekoliko koraka kako bi postala crvena krvna stanica, trombocit ili bijela krvna stanica.

U KLL previše mati?nih krvnih stanica postaju abnormalni limfociti i ne postaju zdrave bijele krvne stanice. Abnormalni limfociti se mogu nazvati i stanicama leukemije. Takvi limfociti se ne mogu dobro boriti protiv infekcije. Tako?er, budu?i da se broj limfocita pove?ava u krvi i koštanoj srži, ima manje prostora za zdrave bijele krvne stanice, crvene krvne stanice i trombocite. To može uzrokovati infekciju, anemiju i lakše nastajanje krvarenja.

Faktori rizika

-srednja ili starija životna dob, muški rod, bijela rasa
-pojava kroni?ne limfocitne leukemije ili raka limfnog sustava u obitelji
-prisutnost bolesti me?u rodbinom ruskih ili isto?noeuropskih Židova 

Simptomi

-bezbolno oticanje limfnih ?vorova na vratu, pazuhu, trbuhu ili preponama
-osje?aj jakog umora
-bol ili osje?aj puno?e pod rebrima
-vru?ica i infekcija
-neobjašnjivi gubitak težine 

Dijagnostika

* Fizikalni pregled i povijest bolesti

* Kompletna krvna slika (KKS) s diferencijalnom krvnom  slikom (DKS)

* Imunofenotipizacija

* FISH (fluorescentna in situ hibridizacija) 

* Proto?na citometrija 

* IgVH mutacioni test

* Aspiracija koštane srži i biopsija

U postupku odre?ivanja stadija kroni?ne limfocitne leukemije koriste se:

* Rendgen prsnog koša

* MRI (magnetska rezonancija)

* CT sken-kompjuterizirana tomografija

* PET-CT sken

* Biokemijske krvne pretrage

* Antiglobulinski test (AGT)

Stadiji

Stadij 0

U stadiju 0 kroni?ne limfocitne leukemije, previše je limfocita u krvi, ali nema drugih znakova ili simptoma leukemije. U stadiju 0 kroni?na limfocitna leukemija sporo napreduje.

Stadij I

U stadiju I kroni?ne limfocitne leukemije, previše je limfocita u krvi i limfni ?vorovi su ve?i  nego normalno.

Stadij II

U stadiju II kroni?ne limfocitne leukemije, u krvi ima previše limfocita, jetra, slezena i limfni ?vorovi su ve?i nego normalno.

Stadij III

U stadiju III kroni?ne limfocitne leukemije, u krvi ima previše limfocita i crvenih krvnih stanica. Limfni ?vorovi, jetra, slezena mogu biti ve?i nego normalno.

Stadij IV

U stadiju IV kroni?ne limfocitne leukemije, u krvi je previše limfocita, a premalo trombocita. Limfni ?vorovi, jetra ili slezena mogu biti ve?i nego normalno i može biti previše crvenih krvnih stanica.

Refraktorna kroni?na limfocitna leukemija

Refraktorna kroni?na limfocitna leukemija je ona koja ne reagira na terapiju.

Lije?enje

* Nadzorno ili oprezno ?ekanje:pažljivo prati stanje pacijenta bez ikakvog lije?enja dok se znakovi ili simptomi ne pojave ili se promijene.

* Radioterapija

* Kemoterapija

* Kirurško lije?enje: splenektomija- odstranjenje slezene

* Ciljana terapijama

* Kemoterapija s transplantacijom mati?nih stanica

* Biološka terapija ili imunoterapijama

* CAR-T stani?na terapija (CAR- chimeric antigen receptor) 

Opcije lije?enja po stadijima KLL-a

Stadij 0 kroni?ne limfocitne leukemije

Lije?enje stadija 0 kroni?ne limfati?ne leukemije obi?no se svodi na nadzor i oprezno ?ekanje.

Stadiji I, II, III i IV kroni?ne limfocitne leukemije
-pažljivo ?ekanje i promatranje kad postoji samo nekoliko znakova ili simptoma
-ciljana terapija s monoklonalnim antitijelom, inhibitorom tirozin kinaze ili BCL2 inhibitorom
-kemoterapija s jednim ili više lijekova, sa ili bez steroida ili terapije monoklonalnim antitijelima
-niska doza terapije vanjskim zra?enjem na podru?ja tijela gdje se nalazi rak, kao što su slezena ili limfni ?vorovi
-klini?ko ispitivanje primjene kemoterapije i biološke terapije s transplantacijom mati?nih stanica
-klini?ko ispitivanje novih metoda lije?enja

Opcije lije?enja  refraktorne kroni?ne limfocitne leukemije
-ponoviti lije?enje terapijom monoklonalnim protutijelima i kombiniranom kemoterapijom
-klini?ko ispitivanje kemoterapije s transplantacijom mati?nih stanica
-klini?ko ispitivanje novih metoda lije?enja