Leukemija je rak krvnih stanica. Ve?ina krvnih stanica nastaje u koštanoj srži. U leukemiji, nezrele krvne stanice postaju stanice raka. Ove stanice ne funkcioniraju na na?in na koji bi trebale i sabijaju (potiskuju) zdrave krvne stanice u koštanoj srži.
Postoje razli?ite vrste leukemija ovisno o vrsti krvnih stanica koje su postale maligne. Na primjer, limfoblasti?na leukemija je rak limfoblasta (bijelih krvnih stanica koje se bore protiv infekcije). Bijele krvne stanice su naj?eš?i tip krvnih stanica koje se pretvaraju u stanice raka. No, i crvene krvne stanice (stanice koje nose kisik od plu?a do ostatka tijela) i trombociti (stanice koje sudjeluju u zgrušavanju krvi), tako?er mogu postati stanice raka.
Leukemije se naj?eš?e javljaju kod odraslih osoba starijih od 55 godina, a spadaju me?u naj?eš?i rak kod djece mla?e od 15 godina.
Leukemija može biti akutna ili kroni?na. Akutna leukemije je brzo rastu?i rak i obi?no se brzo i pogoršava. Kroni?na leukemija je sporije rastu?i rak sa usporenom progresijom tijekom vremena. Lije?enje i prognoza bolesti ovise o vrsti stanica iz kojih je leukemija nastala te o tome da li je akuta ili kroni?na.
Akutna mijeloi?na leukemija (AML) u djetinjstvu je rak krvi i koštane srži. AML se tako?er naziva akutna mijelogena leukemija, akutna mijeloblasti?na leukemija, akutna granulocitna leukemija i akutna non-limfocitna leukemija. Akutna bolest se brzo pogoršava ukoliko se ne lije?i. Kroni?ni oblik bolesti obi?no sporije napreduje.
Normalno, koštanu srž ?ine mati?ne krvne stanice (nezrele stanica) koje postaju zrelim krvnim stanicama tijekom vremena. Mati?na krvna stanica može postati mijeloidna mati?na stanica ili limfoidna mati?na stanica. Limfoidna mati?na stanica postaje bijela krvna stanica.
Od mijeloidnih mati?nih stanica nastaje jedna od tri vrste zrelih krvnih stanica:
- Crvene krvne stanice koje nose kisik i druge tvari u sva tkiva tijela.
- Trombociti koji stvaraju krvne ugruške da se zaustavi krvarenje.
- Granulociti (bijele krvne stanice) koji se bore protiv infekcije i bolesti
Limfoidna mati?na stanica postaje limfoblastna stanica, a zatim jedna od tri vrste limfocita (bijele krvne stanice):
- B limfociti koji stvaraju protutijela koja pomažu u borbi protiv infekcije.
U AML, mijeloidne mati?ne stanice obi?no postaju tip nezrelih bijelih krvnih stanica zvanih mijeloblasti . Mijeloblasti ili stanice leukemije u AML su abnormalni i ne postaju zdrave bijele krvne stanice. Stanice leukemije mogu se nakupiti u krvi i koštanoj srži tako da postoji manje prostora za zdrave bijele krvne stanice, crvene krvne stanice i trombocite. Kada se to dogodi, može do?i do infekcije, anemije ili lakog nastajanja krvarenja. Stanice leukemije mogu se proširiti izvan krvi u druge dijelove tijela, uklju?uju?i središnji živ?ani sustav (mozak i ki?mena moždina), kožu i desni. Ponekad stanice leukemije tvore ?vrsti tumor zvan granulocitni sarkom ili klorom.
Faktori rizika
- Imati brata ili sestru, posebno blizanku ili blizanca, s leukemijom
- Biti izložen dimu cigareta ili alkoholu prije ro?enja.
- Bolovati u prošlosti od aplasti?ne anemije.
- Bolovati u prošlosti od MDS-a ili imati MDS u obiteljskaoj povijesti bolesti.
- Imati obiteljsku povijest AML-a.
- Lije?enje kemoterapijom ili zra?enjem u prošlosti.
- Biti izložen ioniziraju?em zra?enju ili kemikalijama kao što je benzen.
- Imati odre?ene genetske poreme?aje, kao što su:
-Downov sindrom
-Fanconijeva anemija
-Neurofibromatoza tip 1
-Noonanov sindrom
-Shwachman-Diamondov sindrom
Simptomi
- Vru?ica s infekcijom ili bez nje.
- No?no znojenje.
- Pomanjkanje daha.
- Slabost ili osje?aj umora.
- Lako nastajanje modrica ili krvarenja.
- Petehije (to?kasta krvarenja u koži).
- Bol u kostima ili zglobovima.
- Bol ili osje?aj puno?e ispod rebara.
- Bezbolne ?vori?e na vratu, u pazuhu, trbuhu, preponama ili drugim dijelovima tijela. U AML dje?je dobi ovi ?vori?i, zvani leukemija cutis, mogu biti plave ili ljubi?aste boje.
- Bezbolne ?vori?i se ponekad mogu na?i i oko o?iju. Nazvaju se kloromi, a ponekad se vide u AML dje?je dobi i mogu biti plavo-zelene boje.
- Osip na koži sli?an ekcemima.
Dijagnostika
* Fizikalni pregled i povijest bolesti
* Kompletna krvna slika (KKS)
* Razmaz periferne krvi
* Biokemijske krvne pretrage
* Rendgensko snimanje prsnog koša
* Biopsija
* Aspiracija koštane srži i biopsija
* Citogenetska analiza
* FISH (fluorescentna in situ hibridizacija)
* Imunofenotipizacija
* Molekularno testiranje
* Lumbalna punkcija
Lije?enje
* Kemoterapija ( uklju?uju?i i intratekalnu kemoterapiju)
* Radioterapija
* Transplantacija mati?nih stanicam
* Ciljana terapijama
* Druge terapije lijekovima
Lije?enje AML dje?je dobi obavlja se u fazama:
1. Indukcija remisije: Ovo je prva faza lije?enja. Cilj je ubiti stanice leukemije u krvi i koštanoj srži. Ovo dovodi leukemiju u remisiju.
2. Konsolidacija: Ovo je druga faza lije?enja. Po?inje nakon što je leukemija u remisiji. Cilj terapije konsolidacije jest ubiti bilo koju stanice leukemije koja ostaje u tijelu i može uzrokovati recidiv.
CNS profilaksa– može se dati tijekom faze indukcijske terapije. Budu?i da standardne doze kemoterapije ne mogu dose?i stanice leukemije u CNS (mozak i le?na moždina), stanice su u mogu?nosti prona?i uto?ište (sakriti) u CNS-u. Intratekalna kemoterapija može do?i do stanica leukemije u CNS-u. Daje se da ubije stanice leukemije i smanjuje mogu?nost da se leukemija vrati.
Potporna skrb
Potporna skrb daje se za ublažavanje simptoma uzrokovanih boleš?u ili njenim lije?enjem. Pomo?na njega može uklju?ivati sljede?e:
* Transfuzijska terapija: na?in davanja crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica ili trombocita za zamjenu krvnih stanica uništenih boleš?u ili lije?enjem raka. Krv može biti donirana od druge osobe ili je možda bila uzeta ranije od pacijenta i pohranjena do potrebnog momenta.
* Terapija lijekovima: kao što su antibiotici ili protugljivi?ni lijekovi.
* Leukafereza: Postupak u kojem se koristi posebni stroj za odvajanje bijelih krvnih stanica iz krvi. Krv je uzeta od pacijenta i stavljena kroz separator krvnih stanica gdje su uklonjene bijele krvne stanice. Ostatak krvi se zatim vra?a u krvotok pacijenta.