Sklerodermija (sistemska skleroza) je kroni?na bolest obilježena degenerativnim promjenama i ožiljcima na koži, u zglobovima i unutrašnjim organima, te nenormalnostima krvnih žila.
Uzrok bolesti je nepoznat. Poreme?aj je 4 puta ?eš?i u žena nego u muškaraca i vrlo je rijedak u djece. Sklerodermija se može javiti kao dio miješane bolesti vezivnog tkiva (MCTD).
Uzroci
Sklerodermija jest rezultat hiperprodukcije i nakupljanja kolagena u tkivima. Kolagen ?ini tijelo vezivnog tkiva, uklju?uju?i i kožu. Iako lije?nici nisu sigurni što je tome uzrok, ?ini se da glavnu ulogu u tome igra imunološki sustav.
Iz nepoznatih razloga, imunološki sustav se okre?e protiv tijela, te stvara antitijela protiv vlastitog tkiva, a rezultat toga jest hiperprodukcija kolagena te razvoj upala. Mogu?i faktori rizika koji utje?u na nastanak sistemske skleroze su:
- pripadnost populaciji ameri?kih starosjedilaca te Afroamerikanaca
- ženski spol
- konzumacija odre?enih lijekova za kemoterapiju
- izlaganje silicijem dioksidu
Simptomi
Uobi?ajeni po?etni simptomi se ve?inom o?ituju zadebljanjem i oticanjem prstiju. Tako?er je uobi?ajen Raynaudov fenomen u kojem prsti postaju blijedi, trnu i postaju uko?eni kao reakcija na hladno?u i emocionalnu napetost. Prsti obi?no postaju plavi kako se zagrijavaju. Žgaravica, otežano gutanje i nedostatak zraka mogu biti prvi simptomi sklerodermije, ali se obi?no javljaju kasnije kad bolest zahvati jednjak, srce i plu?a.
Znakovi i simptomi sklerodermije variraju ovisno o tome koji dijelovi tijela su zahva?eni:
- Zglobovi – bol u nekoliko zglobova, mogu?a pojava izbo?ina gra?enih od kalcija, pojava brazgotina na koži može uzrokovati dijelove tijela (zglobove) u presavijenom položaju što utje?e na funkcionalnost osobe.
- Koža – svaka osoba koja ima sklerodermiju najprije ?e primijetiti otvrdnu?e i zatezanje kože. Mrlje na koži mogu biti ravne ili ovalne, a broj, lokacija i veli?ina mrlja ovisi o tipu sklerodermije (sklerodermija morphea). Koža lica se zateže pa ponekad lice nalikuje na masku, a izraz lica se teško mijenja – ograni?avanje pokretljivosti – difuzni (opširni) oblik ove bolesti.
- Prsti – najraniji znak sklerodermije je pretjerana reakcija na niske temperature ili emocionalne poreme?aje koja se manifestira na vršcima prstiju nogu i ruku. Ovo stanje može biti pra?eno uko?enoš?u, bolovima i promjenom boje prstiju. Mogu?a je pojava rana na vrhovima prstiju.
- Probavni sustav – refluksna kiselina može oštetiti jednjak te otežati protok hrane u želudac. Osobe koje pate od sklerodermije, ve?inom imaju problema s apsorpcijom hranjivih tvari, ali i probavljanjem hrane u slu?aju da su im crijeva tako?er ošte?ena. Tako?er se javlja i žgaravica.
- Srce, plu?a i bubrezi – sklerodermija rje?e može utjecati na funkciju srca, plu?a ili bubrega. Ovakvi problemi mogu postati opasni po život. Sklerodermija može dovesti do stvaranja ožiljaka na plu?ima što dovodi do kratko?e daha prilikom bilo kakve vrste ve?eg optere?enja. Pove?anje krvnog tlaka ve?inom je znak ošte?enja bubrega.
Simptomi koji mogu upu?ivati na postojanje sklerodermije su:
- bijeli ?vori?i i naslage kalcija koje se talože pod kožom,
- ošte?enje kože na prstima,
- kratko?a daha,
- opadanje kose,
- žgaravica,
- gubitak apetita,
- povišena tjelesna temperatura,
- kroni?ni umor,
- bolovi i/ili uko?enost u zglobovima,
- nadutost,
- otežano gutanje,
- zatvor.
Dijagnostika
Lije?nik ?e uzeti anamnezu i obaviti fizikalni pregled. Uz to, dijagnosti?ke pretrage koje treba obaviti su: sedimentacija krvi, pregled urina, rendgenske snimke, kontrastni pregled barijevom kašom, specifi?na antitijela, elektrokardiogram, te biopsija kože.
Lije?enje
Ne postoji lijek koji je razvijen kako bi zaustavio hiperprodukciju kolagena. No, niz lijekova može pomo?i u kontroli simptoma ili pak pri sprje?avanju komplikacija. Da bi se to postiglo, potrebno je uzimati lijekove za tlak koji šire krvne žile, a samim time mogu sprije?iti probleme s plu?ima i bubrezima.
Lije?enje sklerodermije se vrši kortikosteroidima, imunosupresivima te nesteroidnim antiinflamatornim lijekovima. Ovisno o simptomima mogu se koristiti i lijekovi za krvni tlak te lijekovi za olakšavanje disanja. Nesteroidni protuupalni lijekovi te kortikosteroidi mogu pomo?i u svladavanju boli, slabosti miši?a i zglobova. Popratnu žgaravicu se može regulirati jedenjem malih obroka, te konzumacijom antacida i lijekova koji blokiraju histamin te tako onemogu?uju proizvodnju želu?ane kiseline.
Fizikalna terapija poboljšava mobilnost te postizanje snage, Ostali tretmani uklju?uju svjetlosnu odnosno ultraljubi?astu A1 terapiju.
Nitroglicerinska mast može pomo?i u lije?enju zategnutih površina kože. Što se kirurških zahvata ti?e, oni su zadnja opcija. No, kod teških slu?ajeva i komplikacija kao što su ?irevi na prstima koji mogu dovesti do gangrene, jedina opcija je amputacija.
Prognoza je znatno lošija za pacijente kod kojih se javi ranije ošte?enje unutarnjih organa. Kako bi se sprije?ila daljnja ošte?enja kože, potrebno je cijelo tijelo održavati toplim te piti lijekove za poticanje cirkulacije. Održavanje higijene tijela, izbjegavanje stresa te prestanak pušenja – mjere su koje uvelike pomažu u kontroliranju bolesti.